Bei jedem Termin soll das Gewicht auf 100 Gramm genau bestimmt werden.

Ein Erwachsener mit Mukoviszidose kann sich jederzeit auch in Ihrer Praxis vorstellen. Was müssen Sie in puncto Nährstoffversorgung und Pankreasinsuffizienz beachten? In Deutschland wurde eine Leitlinie dazu erarbeitet.

Mit zunehmendem Alter nimmt bei Patienten mit zystischer Fibrose (CF) die Komplikationsrate zu, Lungen- und Pankreasfunktion verschlechtern sich und das Risiko für eine Mangelernährung steigt, was wiederum Prognose und Lebensqualität trübt. Um etwaige Defizite rechtzeitig zu erkennen, sind regelmäßige Kontrollen unerlässlich: Mindestens einmal im Vierteljahr sollte deshalb der Patient einem erfahrenen Spezialisten vorgestellt werden, heißt es in der Leitlinie „Mukoviszidose: Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz“, die unter Federführung der deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE) und koordiniert von Prof. Dr. Martin Stern von der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin in Tübingen erstellt wurde.

Bei jedem Termin werden Körpergewicht und -länge sorgfältig vermessen (Wiegen in Unterwäsche, Waage mit Digitalanzeige auf 100 g genau, fest installierte Messlatte). Als Normbereich für den BMI gelten 18,5 bis 24,9 kg/m2, Frauen mit CF sollten mindestens einen BMI von 22 erreichen (Männer 23). Von Mangelernährung spricht man, sobald der BMI 18,5 kg/m2 unterschreitet oder der Patient mindestens 5 % Gewicht über einen Zeitraum von mehr als zwei Monaten verliert.

Elastase im Stuhl zeigt, wann Enzyme nötig sind

Meist liegt es an der nachlassenden Pankreasleistung bzw. fehlerhafter Enzymeinnahme, wenn das Körpergewicht ungewollt schwindet. Zur regelmäßigen Kontrolle der exokrinen Funktion misst man die Elastase I im Stuhl (am besten monoklonal, bei suffizienter Drüse einmal jährlich), bei Werten unter 100 µg/g ist eine Enzymgabe indiziert.

Für neu diagnostizierte CF-Patienten mit pathologischem Elastasewert empfiehlt die Leitlinie zudem als Goldstandard eine 72-Std.-Stuhlfettbestimmung (Normwert Erwachsene max. 7 g/Tag). Zwecks optimaler Enzymversorgung sollte mindestens alle drei Jahre ein 4-Tage-Ernährungsprotokoll nebst Fettbilanzierung erhoben werden. Es muss allerdings nicht unbedingt an der Bauchspeicheldrüse hängen, wenn ein Patient mit dem Essen nicht nachkommt.

Der erhöhte Bedarf (130 % der Norm, bei fortgeschrittener pulmonaler Schädigung sogar bis 150 %) lässt sich trotz fettreicher Kost nicht immer einfach decken. Außerdem fehlt Mukoviszidosepatienten oft der nötige Appetit, Lungenmanifestationen, Antibiotikatherapie und Depressionen fordern Tribut.

Besteht trotz ausreichender Enzymmenge eine Malnutrition, sollte man vor einer Dosissteigerung nach gastrointestinalen Erkrankungen fahnden, infrage kommen z.B. Vitamin- B12-Mangel oder eine blinde Schlinge nach Ileumresektion wegen Mekoniumileus, verzögerte Magenentleerung, CF-bedingte Leber- und Darmerkrankung. Auch Zöliakie, Morbus Crohn und cholestatische Leberleiden treten bei Mukoviszidose-Patienten vermehrt auf.

Wegen der erhöhten Diabetesgefahr empfehlen die Experten einen jährlichen Glukosetoleranztest.

Oft Vitaminmangel und Osteoporose

Ebenfalls einmal im Jahr steht bei pankreasinsuffizienten Patienten eine prophylaktische Ernährungsberatung an. Sinkt der BMI trotz hochkalorischer, fettreicher Kost (Fettanteil rd. 40 %, hoher Anteil mehrfach ungesättigter Fettsäuren) unter 18,5 kg/m2 oder verliert der Patient innerhalb von zwei Monaten mindestens 5 % Gewicht, kann man versuchen, mit Supplementen gegenzusteuern. Fruchtet dies nicht, kommt evtl. eine Ernährung mittels PEG-Sonde infrage, sofern die respiratorische Situation des Patienten dies erlaubt. Denn die hyperkalorische kohlenhydratreiche Diät kann bei respiratorischer Globalinsuffizienz die CO2-Retention verstärken.

Kritisch ist auch die Vitaminversorgung: Bei Patienten mit Pankreasinsuffizienz (und evtl. auch schon vorher) müssen die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K substituiert werden (zeitgleich mit der Enzymeinnahme). Zwei Monate nach Beginn und anschließend jährlich werden die Spiegel überprüft, um eine Überdosierung zu vermeiden (v.a. bei Vitamin A).

Patienten nach Ileumresektion oder mit erniedrigten Serumspiegeln erhalten zusätzlich Vitamin B12 (monatlich 100 µg i.m.), andere wasserlösliche Vitamine werden nur bei unzureichender Aufnahme mit der Nahrung ergänzt.

Damit die Elektrolyte im Lot bleiben, empfehlen die Experten bei Aufenthalten im heißen Klima (Auslandsreisen), aber auch bei interkurrenten Durchfällen eine zusätzliche Kochsalzaufnahme, evtl. auch Kalzium, falls die Nahrung nicht genügend enthält, sowie Magnesium bei schwerer Malabsorption bzw. Langzeittherapie mit Aminoglykosiden.

Besonderes Augenmerk verdienen die Knochen: Schließlich weisen zwei Drittel der erwachsenen CF-Patienten eine erniedrigte Knochendichte auf und bis zu 25 % eine manifeste Osteoporose. Um so wichtiger ist – auch bei erhaltener Pankreasfunktion – eine ausreichende Zufuhr von Kalzium umd Vitamin D und natürlich viel Bewegung, am besten im Freien. Außerdem sollte ab dem 10. Lebensjahr die Knochendichte bestimmt werden.

Angesichts der deutlich gestiegenen Lebenserwartung können CF-Patientinnen heute sogar Kinder bekommen. Damit sich das Ungeborene gesund entwickelt, sollte die Schwangere ab dem 4. Monat etwa 10 % mehr Kalorien zu sich nehmen und während der gesamten neun Monate etwa 8 bis 12 kg zulegen. Eine schnellere Gewichtszunahme weckt Diabetes- oder Ödemverdacht (Glukosetoleranztest!). Folsäure, Jod, Vitamin C und Vitamin B12 müssen substituiert werden. Ballaststoffreiche Kost und hohe Trinkmenge (2–3 l täglich) beugen einer Obstipation vor. Stillen ist zwar grundsätzlich möglich, wegen des erhöhten Kalorienbedarfs aber oft schwer umzusetzen.

DD

Foto: Kaarsten / Fotolia.com

Info: AWMF-Leitlinie zum Download: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/068-020.html

© MMA, Medical Tribune • 44. Jahrgang • Nr. 49/2012