Eine Hydronephrose ist nicht per se gleichbedeutend mit einer Obstruktion, sie bildet sich bei kleinen Kindern sogar oft spontan zurück. Wenn sie höhergradig persistiert, birgt sie hingegen das Risiko einer progressiven Nierenschädigung und ist in der Regel therapiebedürftig.
Kindliche Hydronephrosen werden üblicherweise im Rahmen des Organscreeings während der Schwangerschaft oder beim postnatalen Ultraschall entdeckt. Die Inzidenz liegt bei ca. zwei Prozent, wobei es sich großteils um geringgradige Dilatationen ohne obstruktive Komponente handelt, die sich innerhalb einiger Monate spontan zurückbilden können. Nur etwa eines von 600 Kindern ist von einer klinisch relevanten Hydronephrose betroffen.
Echte Zufallsbefunde in der späteren Kindheit betreffen typischerweise Migranten, die nicht im Rahmen der Mutter-Kind- Pass-Untersuchungen erfasst wurden. Zum anderen können vor allem Subpelvinstenosen erst spät auffallen. Gelegentlich werden sie klinisch symptomatisch mit Bauch- oder Flankenschmerzen, insbesondere bei kreuzenden akzessorischen Unterpolgefäßen.
Wenn eine Hydronephrose bis jenseits des Kleinkindalters persistiert, handelt es sich häufiger um eine obstruktive Abflussstörung mit progredientem Verlauf. Vorrangiges Ziel in der Behandlung ist die Vermeidung von Nierenschäden, die zu Funktionseinbußen und Sekundärfolgen wie renaler Hypertonie führen können. Dazu ist es nötig, fieberhafte Harnwegsinfekte konsequent zu vermeiden und relevante Obstruktionen operativ zu beseitigen.
Das Abklärungsschema für kindliche Hydronephrosen ist weitestgehend standardisiert und umfasst zunächst eine Miktionszysturethrografie (MCU) und eine Diureserenografie mit Tc99-Mercaptoacetyltriglycerol (Mag3). In den letzten Jahren hat sich gezeigt, dass auch diese Untersuchungen selektiv angewandt werden können und nicht pauschal bei jeder kindlichen Hydronephrose notwendig sind. Der folgende Artikel bietet einen Überblick,
- ob im Einzelfall überhaupt eine Abklärung durchgeführt werden soll,
- welche Untersuchungen zur Anwendung kommen und
- wann, in welchem zeitlichen Abstand zu Diagnose bzw. ab welchem Alter eine Abklärung sinnvoll und nötig ist.
Initiales Vorgehen
Klassifikation der Hydronephrose (Abb 1.): Die Gradeinteilung ist wichtig für die weitere Abklärung, insbesondere für die Notwendigkeit einer Diureserenografie, denn mit einer obstruktiven Abflussstörung ist erst ab Grad 3 zu rechnen.
Ein weiterer Parameter für eine Obstruktion ist der anterior-posteriore (a.p.) Nierenbeckendurchmesser (Abb. 2).
Im Säuglingsalter korreliert ein Wert von unter 12mm mit nicht obstruktiver Dilatation.
Genaue Anamnese: Gelegentlich war die Hydronephrose doch schon bekannt. Dann kommt es darauf an, ob der Befund progredient oder rückläufig ist.
Besonderen Wert muss auf ein detailliertes Erfragen von Harnwegsinfekten gelegt werden, wobei vor allem Harnwegsinfekte mit Fieber, reduziertem Allgemeinzustand und Trinkschwäche und/oder Flankenschmerzen von Bedeutung sind. Leider werden bei Fieberepisoden nicht immer Harnuntersuchungen durchgeführt und Harnwegsinfekte nicht erkannt. Manchmal ist „übelriechender Harn“ das einzige Symptom eines Harnwegsinfekts. Bei älteren Kindern sollen Bauch- und Flankenschmerzen erfragt werden, die Symptome einer Subpelvinstenose sein können.
Verunsicherung der Eltern vermeiden
In der Regel handelt es sich um angeborene Uropathien mit entsprechend langem Verlauf. Akute Verschlechterungen innerhalb weniger Wochen sind nicht zu erwarten. Da das Kind normalerweise beschwerdefrei ist, hat der Befund keinen Notfallcharakter, und eine weitere Abklärung kann – wenn nötig – innerhalb der nächsten vier bis sechs Wochen erfolgen. Die Sinnhaftigkeit einer antibiotischen Prophylaxe wird derzeit generell hinterfragt, die Datenlage ist aber unsicher.
Eine Prophylaxe schon vor der weiteren Abklärung zu beginnen ist am ehesten dann sinnvoll, wenn ausgeprägte Megaureteren oder Pathologien der Harnblase auffallen oder wenn das betroffene Kind schon einen fieberhaften Harnwegsinfekt durchgemacht hat.
Indikationen für die selektive weitere Abklärung
Miktionszysturethrografie (MCU): Der Standard ist unverändert die konventionelle Röntgen-MCU. Sie ermöglicht die Beurteilung der Blasendynamik, einer Pathologie der Harnröhre und eines VRR. Die MCU ist auf jeden Fall nötig, wenn in der Anamnese Harnwegsinfekte mit Allgemeinsymtpomen bekannt sind.
Wenn bisher keine Harnwegsinfekte bekannt sind, hängt die Indikation davon ab, ob weitere Ultraschallkriterien für einen Reflux sprechen. Dies ist der Fall, wenn die Hydronephrose hochgradig oder beidseitig ist, wenn Grad oder Seite wechseln oder wenn der Harnleiter prävesikal dilatiert ist; ferner bei ipsilateral kleinerer Niere, Doppelnieren, Verdickung der Nierenbeckenwand über 1,0mm (Abb. 3) oder abnormer Echogenität der Niere.
Auch bei sonografisch abnormaler Blase (Divertikel, Wandverdickung, große Kapazität mit viel Restharn) ist eine MCU zum Ausschluss einer infravesikalen Pathologie, insbesondere von Harnröhrenklappen, nötig. Die MCU wird in der Regel zeitlich gemeinsam mit der Isotopenuntersuchung geplant. Bei männlichen Säuglingen mit beidseitigen hochgradigen Hydronephrosen wird sie zum Ausschluss von Harnröhrenklappen aber sofort durchgeführt.
Verzichten kann man auf eine MCU insbesondere bei kleinen Säuglingen beider Geschlechter mit einseitiger Hydronephrose Grad eins und zwei sowie bei älteren Buben mit sonografisch eindeutiger Subpelvinstenose, wenn anamnestisch Harnwegsinfekte ausgeschlossen sind, denn in diesen Fällen liegt die Wahrscheinlichkeit eines VRR unter 15 Prozent.
Isotopenuntersuchungen
Üblicherweise kommt bei Hydronephrosen eine dynamische Diureserenografie mit Tc99- Mercaptoacetyltriglycerol (Mag3) zur Anwendung (Abb. 4).
Die Substanz wird rasch renal eliminiert und ermöglicht die Beurteilung der Abflussdynamik und der seitengetrennten Nierenfunktion. Indiziert ist sie immer bei höhergradiger Hydronephrose Grad drei und vier und bei einem Nierenbecken a.p. Durchmesser über 12mm.
Einer geringgradigen Hydronephrose Grad eins und zwei liegt in der Regel keine relevante Obstruktion zugrunde. Sie kann daher sonografisch kontrolliert und erst im Fall einer Zunahme einer Mag3 zugeführt werden. Beidseitige Hydronephrosen werden großzügiger abgeklärt, da die Auswirkungen für den Harntrakt insgesamt folgenschwerer sein können. Bei geringgradiger Hydronephrose im Zusammenhang mit einem VRR wird eine statische Tc99-Dimercaptosuccinylsäure-(DMSA)-Szintigrafie bevorzugt (Abb. 5).
Diese Substanz wird in Zellen des proximalen Tubulus angereichert und ermöglicht die Beurteilung von Nierenparenchymschäden (aber nicht der Abflussdynamik), die das weitere Vorgehen beim VRR beeinflussen. Verwertbare Befunde liefern Isotopenuntersuchungen erst bei ausreichender Nierenreife ab einem Alter von vier bis sechs Wochen, bei Frühgeborenen vier bis sechs Wochen nach dem errechneten Geburtstermin. Diese Latenz birgt keine Gefahr für die Nierenfunktion, denn die Ursache der Hydronephrose besteht bereits seit der Organentwicklung, und die Diurese ist in den pränatalen Wochen wesentlich höher als postnatal, folglich sind rasche Dekompensationen mit Funktionseinbußen in den ersten Lebenswochen in der Regel nicht zu befürchten. Ausnahme sind beidseitige hochgradige Hydronephrosen, vor allem bei schon bestehender Nierenfunktionseinschränkung. Hier muss gelegentlich eine Intervention durchgeführt werden, noch bevor eine Mag3 erhalten werden kann.
Magnetresonanz-Urografie (MRU)
Wenn die anatomische Situation unklar ist (z.B. Fusionsanomalien, Harnleiterektopien, Doppelbildungen mit dysplastischen Anteilen etc.) oder wenn eine operative Intervention geplant ist, kann eine Magnetresonanz-Urografie (MRU) durchgeführt werden. Zwar ist bei kleinen Kindern eine Anästhesie nötig, die Methode bietet aber den Vorteil, dass auch funktionsarme renale Systeme und nicht perfundierte Areale sowie die Gefäßsituation und Harnausscheidungsfunktion ohne Strahlenbelastung beurteilt werden können. Für das IVP besteht in der Routine keine Indikation mehr.
Therapie
Die weitere Therapie hängt vom Ergebnis der Abklärung und von Faktoren wie Alter, Geschlecht, Verlauf und klinischen Symptomen ab. Eine operative Behandlung (Nierenbeckenplastik, Harnleiterneuimplantation, Ureterocutaneostomie etc.) erfolgt im Allgemeinen bei obstruktiven Abflussstörungen, eingeschränkter Seitenfunktion oder progressiver Funktionsabnahme, wobei Letzteres bei fachgerechter Behandlung verhindert werden kann. Die Therapie des VRR ist vielschichtig und kann hier nicht im Detail erörtert werden.
Zusammenfassung
Eine beim beschwerdefreien Kind entdeckte Hydronephrose ist Ausdruck einer kongenitalen Uropathie, kann sich aber vor allem bei kleinen Kindern noch spontan zurückbilden. Die primäre Abklärung umfasst MCU und Isotopenuntersuchung. Sie ist nötig bei zunehmenden, hochgradigen oder beidseitigen Hydronephrosen, wobei das Vorgehen im Einzellfall von weiteren Kriterien der Ultraschalldiagnostik und klinischen Symptomen, v.a. fieberhaften Harnwegsinfekten, abhängt. Es handelt sich meist nicht um einen medizinischen Notfall, das Intervall zur Abklärung liegt bei vier bis sechs Wochen. Wenn die anatomische Situation im Ultraschall nicht ausreichend geklärt werden kann, wird heute sekundär eine MRU durchgeführt. Für das IVP besteht in der Routine keine Indikation mehr.